Aseptische Knochennekrosen bei Kindern – Morbus Köhler I und II, Morbus Panner

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Osteonekrose - Der Tod für die Knochenzellen - Dr. Gründler klärt auf:

Osteonekrose, auch bekannt als avaskuläre Nekrose (AVN), aseptische Nekrose oder ischämische Knochennekrose, ist eine Krankheit, die zum Tod von Knochenzellen führt. Wenn der Prozess die Knochen in der Nähe eines Gelenks betrifft, führt dies häufig zu einem Zusammenbruch der Gelenkoberfläche und einer anschließenden Arthritis aufgrund einer unregelmäßigen Gelenkoberfläche.

Obwohl die Erkrankung in jedem Knochen auftreten kann, betrifft Osteonekrose am häufigsten die Enden (Epiphysen) langer Knochen. Häufig betroffene Knochen sind der obere Femur (Kugelteil der Hüftpfanne), der untere Femur (ein Teil des Kniegelenks), der obere Humerus (Oberarmknochen, an dem das Schultergelenk beteiligt ist) und die Knochen des Sprunggelenks. Bei Kindern und Jugendlichen gibt es drei Formen von Knochennekrosen, auf die ich in der Folge näher eingehen möchte.

Das Ausmaß der Behinderung, die sich aus Osteonekrose ergibt, hängt davon ab, welcher Teil des Knochens betroffen ist, wie groß ein Bereich ist, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist und wie effektiv sich der Knochen selbst wieder aufbaut. Der Prozess des Knochenaufbaus findet sowohl nach einer Verletzung als auch während des normalen Wachstums statt. Normalerweise wird der Knochen kontinuierlich abgebaut und wiederaufgebaut – alter Knochen wird resorbiert und durch neuen Knochen ersetzt. Der Prozess hält das Skelett stark und hilft ihm, ein Gleichgewicht der Mineralien aufrechtzuerhalten.

Bei Osteonekrose ist der Heilungsprozess normalerweise unwirksam und das Knochengewebe zerfällt schneller, als der Körper es reparieren kann.

Anzeichen und Symptome einer aseptische Knochennekrose

In den frühen Stadien der Osteonekrose haben Patienten manchmal kaum Symptome. Mit fortschreitender Krankheit leiden die meisten Patienten jedoch unter Gelenkschmerzen – zunächst nur, wenn das betroffene Gelenk belastet wird, später sogar im Ruhezustand. Eine Arthrose kann sich im betroffenen Gelenk entwickeln.

Ursachen der aseptischen Knochennekrose

Osteonekrose hat viele verschiedene Ursachen. Ein Verlust der Blutversorgung des Knochens kann zum Tod von Knochenzellen führen und durch eine Verletzung (Knochenbruch oder Gelenkluxation; sogenannte traumatische Osteonekrose) verursacht werden. Manchmal kann es keine Vorgeschichte von Verletzungen geben (nicht traumatische Osteonekrose). Auch ein Knochenmarködem kann zu Osteonekrose führen. In der Folge werden wir uns jedoch mit drei Formen von Osteonekrose beschäftigen, die seltener vorkommen, und zwar im Kindesalter.

 

Diagnose bei einer aseptischen Knochennekrose

Magnetresonanztomografie (MRT)

Die MRT ist eine gängige Methode zur Diagnose von Osteonekrose. Im Gegensatz zu Röntgen-, Knochenscans und CT-Scans (Computertomografie) erkennt die MRT chemische Veränderungen im Knochenmark und kann Osteonekrose in den frühesten Stadien zeigen, bevor sie auf einer Röntgenaufnahme sichtbar wird. Die MRT liefert dem Arzt ein Bild des betroffenen Bereichs und des Knochenaufbauprozesses. Darüber hinaus kann die MRT kranke Bereiche zeigen, die noch keine Symptome verursachen. Eine MRT verwendet ein Magnetfeld und Radiowellen, um Querschnittsbilder von Organen und Körpergeweben zu erzeugen.

Computertomografie (CT)

Ein CT-Scan ist eine Bildgebungstechnik, die dem Arzt ein dreidimensionales Bild des Knochens liefert. Es zeigt auch „Scheiben“ des Knochens, wodurch das Bild viel klarer wird als Röntgenbilder. CT-Scans erkennen normalerweise keine frühe Osteonekrose, sind jedoch der beste Weg, um einen Riss im Knochen zu zeigen. Gelegentlich kann es nützlich sein, das Ausmaß des Kollapses von Knochen oder Gelenkoberflächen zu bestimmen.

Standardtherapien bei aseptische Knochennekrose

Eine angemessene Behandlung der Osteonekrose ist erforderlich, um einen Zusammenbruch der Gelenke zu verhindern. Unbehandelt treten bei den meisten Patienten innerhalb von zwei Jahren starke Schmerzen und Bewegungseinschränkungen auf. Ein frühzeitiges Eingreifen ist wichtig, um die Gelenke zu erhalten, doch die meisten Patienten werden erst spät im Krankheitsverlauf diagnostiziert.

Das Ziel bei der Behandlung von Osteonekrose besteht darin, die Nutzung des betroffenen Gelenks durch den Patienten zu verbessern, weitere Knochenschäden zu stoppen und das Überleben von Knochen und Gelenken sicherzustellen. Wenn Osteonekrose früh genug diagnostiziert wird, können Kollaps und Gelenkersatz verhindert werden.

Als Therapie für Osteonekrose stehen mehrere nichtoperative Behandlungen zur Verfügung1, darunter:

Die nichtoperative Behandlung kann Teil eines abwartenden Ansatzes sein, der auf der Größe des toten Knochenbereichs basiert.

Köhler-Krankheit I und II

Es gibt zwei Arten der Köhler-Krankheit, die beide den Fuß bei heranwachsenden Kindern und Jugendlichen betreffen. Sie heißen Köhler I und Köhler II (oder Freiberg-Krankheit) und gehören zur Familie der Osteochondrose. Beschrieben wurden sie erstmals 1908 von Alban Köhler, einem deutschen Radiologen (1874–1947).

Köhler-Krankheit I

Die Köhler-Krankheit I bezieht sich auf die Osteonekrose des Navikularknochens im Fuß im Kindesalter. Das Müller-Weiss-Syndrom ist das erwachsene Gegenstück.

Die Erkrankung tritt typischerweise im Alter zwischen vier und zehn Jahren auf, und zwar häufiger bei Knaben.

Ursachen und Symptome der Köhler-Krankheit I

Obwohl die Ursachen bis dato unbekannt bleiben, wird ein Gefäßvorfall vermutet. Auch eine Verletzung oder extreme Belastung im Bereich um den Navikularknochen im Fuß wurde als Auslöser der Krankheit diskutiert.³ In einigen Fällen wurde ein verzögertes Knochenalter festgestellt, das möglicherweise eine Rolle bei der Pathogenese spielt. Es gibt keine Hinweise darauf, dass die Krankheit erblich ist.

Die Köhler-Krankheit kann asymptomatisch sein. Die Anzeichen und Symptome können jedoch Folgendes umfassen4:

Die Symptome verschlimmern sich oft, wenn der betroffene Fuß belastet wird.

Behandlung und Prognose der Köhler-Krankheit I

Die Köhler-Krankheit ist häufig selbstlimitierend und heilt innerhalb weniger Jahre spontan mit Reossifizierung (Wiederaufbau des Knochens) ab. Die Anwendung eines Gipsverbandes unterhalb des Knies und Vermeidung von Belastungen können die Symptome verbessern und werden empfohlen, normalerweise für 6 bis 7 Wochen.

Ich empfehle zumeist zusätzlich eine orthopädische Innensohle, um das Fußgewölbe zu stützen und das Fußgewölbe anzuheben. So wird die Belastung des Fußwurzelknochens verringert und es kann allmählich wieder mit sportlichen Aktivitäten begonnen werden.

Köhler-Krankheit II (auch als Freiberg-Krankheit bekannt)

Die Köhler-Krankheit II in ist eine Osteochondrose, eine Störung in der Umwandlung von Knorpel zu Knochen als Teil des normalen Wachstumsprozesses, die den zweiten Mittelfußknochen betrifft und hauptsächlich bei Mädchen oder jungen Frauen auftritt.

Die Krankheit beginnt normalerweise in der späten Kindheit oder Jugend, aber die Symptome treten erst später zutage.

Ursachen der Köhler-Krankheit II

Die Krankheit ist nicht gut erforscht, als Ursache wird aber von einigen Studien ein Gefäßproblem nach wiederholten Belastungen angesehen. Der zweite Mittelfußknochen erhält nicht genügend Blut und Sauerstoff, wodurch Gewebe zerstört wird (Ischämie). Infolgedessen verliert der Knochen an Kraft, kollabiert und verformt sich5.

Symptome der Köhler-Krankheit II

Häufige Anzeichen und Symptome der Freiberg- oder Köhler-II-Krankheit sind:

Einige Patienten beschreiben das Gefühl, auf etwas Hartem zu gehen, wie einem Stein. Gehen oder Belastungsübungen können die Schmerzen und Beschwerden verschlimmern.

Behandlung der Köhler-Krankheit II

In den meisten Fällen vergehen die Schmerzen spontan.

Mein ärztlicher Rat in leichten Fällen ist, das Gelenk auszuruhen und sportliche Aktivitäten zu verringern bzw. zu pausieren. Medikamente wie nichtsteroidale Entzündungshemmer empfehle ich bei Kindern nicht.

Im Gegensatz zu anderen „Wachstumsschmerzen“ kann der Fuß im Erwachsenenalter eine Form einer lokalisierten Arthrose an der Basis des zweiten Mittelfußknochens entwickeln, die möglicherweise operiert werden muss6. Es können mehrere chirurgische Optionen ins Auge gefasst werden, je nach Situation und Fortschreiten der Krankheit im Einzelfall.

Neuere Studien beziehen sich auf eine Therapie mit Laser-Osteo-Perforationsmethode bei Kindern, die zum Ziel hat, den Blutfluss am betroffenen Kopf des Mittelfußknochens zu verbessern7.

Morbus Panner – die Panner-Krankheit

Die Panner-Krankheit betrifft die Wachstumsplatte im Ellbogen. Wachstumsplatten produzieren neues Knochengewebe und bestimmen die endgültige Länge und Form der Knochen im Erwachsenenalter. Die Panner-Krankheit tritt in einer jüngeren Altersgruppe auf als die ähnliche Osteochondritis dissecans, die typischerweise bei Teenagern auftritt.

Die Krankheit beginnt bei Kindern unter 10 Jahren, typischerweise bei jungen Sportlern, und betrifft normalerweise den dominanten Arm. Benannt ist die Erkrankung nach dem dänischen Radiologen Hans Jessen Panner (1871–1930).

Was ist die Panner-Krankheit?

Die Panner-Krankheit gehört zu einer Familie von Knochenentwicklungskrankheiten, die als Osteochondrose bekannt sind. Bei der Osteochondrose wird die Blutversorgung eines Bereichs, in dem sich Knochen im dominanten Ellbogen entwickeln, vorübergehend gestört. Während der Kindheit tritt ein schnelles Knochenwachstum auf. Wenn die Zellen in der Wachstumsplatte des Capitellums absterben, wird der umgebende Knochen weich und kollabiert, wodurch der Knopf des Capitellums flach wird.

Normalerweise wachsen Knochen durch die Expansion und Vereinigung der Wachstumsplatten. Die Wachstumsplatte des Knochens ist definiert als der Bereich am Ende eines sich entwickelnden Knochens, in dem sich Knorpelzellen in Knochenzellen verwandeln. Der Tod des Gewebes führt bei der Panner-Krankheit zu einer Verschlechterung der Knochenwachstumsplatte. Das Knochengewebe wächst zwar in der Regel nach, aber die Nekrose kann im betroffenen Bereich vorübergehende Probleme verursachen.

Symptome der Panner-Krankheit

Das Kind beginnt, während der Aktivität über dumpfe Ellbogenschmerzen zu klagen. Der Schmerz lässt in der Ruhephase nach. Über einen Zeitraum von einem bis zwei Jahren baut sich der geschädigte Knochen langsam wieder auf. Während dieser Zeit verschwinden die Symptome allmählich, obwohl sich der Ellbogen in manchen Fällen nie vollständig streckt.

Folgende Symptome treten häufig auf:

Die Symptome beginnen normalerweise unerwartet und können keinem bestimmten Ereignis oder einer bestimmten Verletzung zugeordnet werden. Sie können mehrere Wochen bis Monate andauern. Langzeitkomplikationen umfassen Arthrose.

Ursachen von Morbus Panner

Noch ist nicht wissenschaftlich geklärt, warum manche Kinder an Morbus Panner erkranken, aber Studien deuten darauf hin, dass die Krankheit erblich ist8. Der Auslöser scheint im Allgemeinen eine laufende Überbeanspruchung des Ellbogens mit wiederholten, leichten Traumata zu sein, z. B. durch Tennis oder Gymnastik.

Behandlung von Morbus Panner

Die meisten wissenschaftlichen Studien empfehlen eine konservative Therapie von Morbus Panner9:

Es dauert ein bis zwei Jahre, bis die Wachstumsplatte, aus der das Capitellum besteht, zu einem festen Knochen heranwächst. Zu diesem Zeitpunkt verschwinden Schmerzen und Symptome normalerweise vollständig.

Einige Studien legen nahe, dass in schweren Fällen eine Behandlung mit Stammzellentherapie zielführend sein könnte10.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass trotz der guten Prognosen für die beschriebenen Knochenerkrankungen bei Kindern eine ärztliche Betreuung während des gesamten Verlaufs dringend anzuraten ist. Es geht darum, die Heilung professionell zu begleiten und zu unterstützen, um eventuellen Langzeitschäden (z. B. Arthrose) vorzubeugen.

Ausgewählte Literatur & Quellen:

[1] Siehe z. B.: Wang, C., Peng, J., & Lu, S. (2014). Summary of the various treatments for osteonecrosis of the femoral head by mechanism: A review. Experimental and Therapeutic Medicine, 8, 700–706. https://doi.org/10.3892/etm.2014.1811

[2] Hernigou P, Trousselier M, Roubineau F, et al. Stem cell therapy for the treatment of hip osteonecrosis: a 30-year review of progress. Clin Orthop Sug. 2016; 8: 1–8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4761591/.
Houdek MT, Wyles CC, Martin JR, Sierra RJ. Stem cell treatment for avascular necrosis of the femoral head: current perspectives. Stem Cells Cloning. 2014;7: 65–70. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24744611

[3] Trammell AP, Davis DD, Scott AT. Kohler Disease. [Updated 2020 May 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507831/

[4] Bernardo Vargas. Kohler Disease. Medscape Reference. September 2014; http://emedicine.medscape.com/article/1234753-overview.

[5] Shayne D Fehr, MD, FAAP. Freiberg Disease. Medscape Reference. March 2015; http://emedicine.medscape.com/article/1236085-overview.
Cerrato RA. Freiberg’s disease. Foot Ankle Clin. December 2011; 16 (4): 647–658.

[6] Ippolito E, Ricciardi Pollini PT, Falez‘ F. Köhler’s disease of the tarsal navicular: long-term follow-up of 12 cases. J Pediatr Orthop. 1984;4(4):416-417. doi:10.1097/01241398-198408000-00004

[7] Shekunova Yu. G., Kotlyarov A.N., Neisvestnykh E.A., Noskov N.V., Köhler’s disease ii complex treatment using high intensive laser irradiation in case of distraction. Urals medical journal Volume 12, no. 8 (2011), Pages 83-86. doi: 10.14529/ozfk12.08.20

[8] Claessen, Femke & Louwerens, Jan & Doornberg, Job & Dijk, van, Niek & Eygendaal, Denise & van den Bekerom, Michel. (2015). Panner’s disease: literature review and treatment recommendations. Journal of children’s orthopaedics. 9. 10.1007/s11832-015-0635-2.

[9] Siehe z. B.: Claessen FM, Louwerens JK, Doornberg JN, van Dijk CN, Eygendaal D, van den Bekerom MP. Panner’s disease: literature review and treatment recommendations. J Child Orthop. 2015;9(1): 9–17. doi:10.1007/s11832-015-0635-2.
Sakata R, Fujioka H, Tomatsuri M, et al. Treatment and Diagnosis of Panner’s Disease. A Report of Three Cases. Kobe J Med Sci. 2015;61(2): E36–E39. Published 2015 Apr 22.

[10] Siehe z. B. Rackwitz, L., Eden, L., Reppenhagen, S. et al. Stem cell- and growth factor-based regenerative therapies for avascular necrosis of the femoral head. Stem Cell Res Ther 3, 7 (2012). https://doi.org/10.1186/scrt98

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